秦东超人家园之小郑课堂第四十课K


Klippel-Trenaunay综合征,是一种先天性周围血管疾患。年,法国医师Klippel、Trenaunay首先报道,命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”,为一种先天性血管发育异常的表现。

分为以下几种类型:

①静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;

②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;

③混合型。

该病为先天性血管畸形,其发病与生活环境无关。

K-T综合征的一些表现,如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现,往往被认为是胎记,等到病变加重,出现一侧肢体增长、增粗是,才会就诊。国外对此类疾病的统计表明,从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。

K-T综合征有三大特征:

①痣状毛细血管扩张畸形;

②静脉曲张;

③软组织和骨组织增生

(主要表现在四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部腰部下腹部,或肩部通常累及一条肢体)

主要临床表现

1.毛细血管畸形(葡萄酒色痣):可以局限于相对较小的区域,或累计一侧或多个肢体外侧。

2.肢体骨及软组织增生肥大

3.静脉畸形和静脉曲张:累计整个肢体的静脉曲张,粗大成串。临床表现归纳为两大类,即先天性脉管畸形和生长紊乱,前者包括:毛细血管畸形、静脉畸形、动静脉畸形(仅包括微小动静脉瘘)和淋巴管畸形;后者包括:骨组织生长紊乱和软组织生长紊乱,表现为长度维度异常,生长紊乱常发生在同时伴有脉管畸形的区域,也可单独发生在其他区域。

K-T综合征的危害

由于血管畸形,导致患肢供血过多,发育超过对侧肢体,可以出现软组织和骨骼肥大,肢体增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一,造成患儿跛行,长期跛行将影响脊柱发育,形成侧弯,双侧髋关节受力的不平衡,可能引起髋关节的劳损。

个别病例由于动静脉瘘距离躯干近,导致肢体远端的缺血改变,表现为肢体末梢发凉,苍白或发紫,严重的可导致末梢部位发黑,坏死。曲张的静脉由于血流缓慢,可以继发血栓,形成血栓性浅静脉炎,表现为沿着静脉走行红肿、疼痛,局部皮温增高,触之疼痛。

K-T综合征诊断方法

MRI(了解浅静脉扩张及软组织肿胀增生情况)

B超(探查深部血管,及曲张血管)

X光片(了解骨骼生长,软组织钙化情况)

MRV(了解深静脉情况及发现粗大的边缘静脉)

增强CT,全身血池现象,静脉造影等。

于左侧膝关节下方可见粗大深浅静脉交通支。

左大腿外侧可见大量的扩张的静脉团。

DSA显示膝关节外侧粗大的深浅静脉交通支(白箭头),和小腿下段多发团状毛细血管网(黄箭头)。

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