下运动神经元型:大约在30岁左右发病。一般起病为手小肌无力和肌肉逐渐萎缩,可波及一侧或两侧,或由一侧开始后波及对侧。由于鱼际大小的肌肉萎缩,掌面平坦,骨间肌等的萎缩而形成爪状手。肌肉萎缩并向上扩张,逐渐侵犯前臂、上臂和肩部。常见的束肌颤动,可限于特定肌群或广泛存在,以手拍为主,容易诱现。少量的肌肉萎缩始于下肢的胫前肌和腓骨肌,或者是颈部的伸肌,也可能始于上肢的近侧肌肉。
颅脑神经损伤常首先侵犯舌肌,出现舌肌萎缩,并伴有颤动,其后腭、咽、喉肌、咀嚼肌等也逐渐萎缩和无力,以致患者构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球瘫可以是肢体萎缩后的首发症状或后遗症。
后期全身肌肉都可能萎缩,甚至卧床休息,并且由于呼吸肌瘫痪而导致呼吸功能障碍。
例如,病灶主要累及脊髓前角,称为进行性脊骨萎缩症,又因其发病于年幼,又称成年性脊肌萎缩症,与患儿在幼年或幼年时发生的脊肌萎缩症不同,后两者多由家族遗传因素造成,临床表现与病程也不同,另外不作详述。
上运动神经元型:表象是肢体无力,发紧,动作不正常。病症开始于双下肢,后来扩展到双上肢,并以下肢为主干。四肢力量弱,肌张力增加,步履困难,步态痉挛,腱反射亢进,病理反应阳性。如果病变累及双侧皮质脑干,则表现为假性球瘫,表现为发音清晰,吞咽障碍,下颌反射亢进等。该病临床上较为罕见,多发生于成年后,一般进展缓慢。
上、下运动神经元混合型:常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始后再波及对侧,随病程发展有上下运动神经元混合损伤的症状,称为肌萎缩侧索硬化。病情发展到晚期,全身肌肉萎缩无力,呼吸困难,卧床不起,全身肌肉萎缩。该病多发生于40~60岁,有5~10%的家族遗传史,病程发展速度不一。
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