文献精读——“胸廓出口综合征”
ThoracicOutletSyndrome
综述：胸廓出口综合征——病理生理、诊断和治疗
Title:ThoracicOutletSyndrome:AComprehensiveReviewofPathophysiology,Diagnosis,andTreatment
作者：MarkR.Jones.AmitPrabhakar.OmarViswanath.IvanUrits.JeremyB.Green.JuliaB.Kendrick.AndrewJ.Brunk.MatthewR.Eng.VwaireOrhurhu.ElyseM.Cornett.AlanD.Kaye
作者单位：DepartmentofAnesthesia,CriticalCareandPainMedicine,HarvardMedicalSchool,BethIsraelDeaconessMedicalCenter,Boston,USA,e-mail:mjones13
bidmc.harvard.edu
杂志：《PainandTherapy》年4月29日接收
01摘要
胸廓出口综合征是一组症状，表现为肩周和上肢的疼痛、麻木感和刺痛；
胸廓出口综合征的诊断非常复杂；
对于肩周和上肢疼痛患者的鉴别诊断，必须考虑胸廓出口综合征；以便对此类患者进行治疗干预；
本文主要讨论胸廓出口综合征的发生、病理生理改变，临床症状以及诊断和治疗方法。
02简介
胸廓出口综合征（TOS）是由胸廓出口神经血管束受压引起的临床疾病；
胸廓出口的解剖定义为锁骨和第一肋围成的三组空间。通过的结构有臂丛神经、锁骨下动脉和锁骨下静脉；
压迫此区域会引起一系列的症状，包括苍白，麻木，乏力，肌肉萎缩和疼痛；
TOS临床表现有三种形式：神经型（nTOS）、静脉型（vTOS）和动脉型（aTOS）;
病因有先天性、创伤性和功能获得性。
1.先天性常见于颈肋或第一肋骨畸形；
2.创伤性常见的病因有挥鞭伤和跌倒；
3.功能获得性与剧烈地重复性的运动或工作有关。
诊断主要依据患者的临床表现、以及高危因素来评估。
辅助检查有激发试验、影像学以及相关血管检查。该疾病诊断缺乏专家共识，且难以统计真实的发病率，有报道其发病率为3-80/。90%是神经型TOS，好发年龄是20-50岁，女性常见。
TOS的治疗方法有：外科手术、生活方式改变、疼痛管理、抗凝治疗、理疗和康复治疗。
03病因和
临床表现流行病学：
1.nTOS最常见，约占95%。nTOS又分为真性TOS和假性TOS,其中假性TOS占神经型TOS的95-99%。静脉型占3-5%，而动脉型TOS占1-2%。
2.真性nTOS和假性nTOS常发生于女性。真性nTOS高发于60岁以上女性患者，主要表现为单侧症状。而假性nTOS表现为双侧。80%患者远端臂丛神经受累，20%患者近端臂丛神经受累。动脉型TOS好发于单侧，无性别差异，常发生于年轻人群。静脉型TOS也是单侧多发，男性较常见。vTOS常见于年轻、健全的患者，常发生于优势上肢，这与重复的上肢运动有关。
解剖
1.TOS主要是臂丛神经，锁骨下动静脉和腋动静脉受压。
2.TOS主要有三个区域的受压：斜角肌三角、肋锁间隙、锁骨下间隙。
（1）斜角肌三角：前斜角肌、中斜角肌、第一肋骨形成的间隙。臂丛和锁骨下动脉穿行，锁骨下静脉走行与三角前方。
（2）肋锁间隙：上方：锁骨；前方：锁骨下肌；后方：第一肋骨和前斜角肌。穿行结构：臂丛、锁骨下动静脉
（3）锁骨下间隙：胸小肌与肋骨之间的间隙。穿行结构：臂丛、腋动静脉。
图1.胸廓出口综合征易发生卡压的三个间隙：斜角肌三角、肋锁间隙以及锁骨下间隙。
病因：
1.TOS病因主要是外伤（锁骨骨折）、重复性运动（肌肉肥厚）、解剖变异（颈肋）。
2.肿瘤也是引起TOS的一个病因。常见的恶性肿瘤有肺尖肿瘤，甲状腺肿瘤伴淋巴结转移；报道的良性肿瘤有乳腺纤维瘤。
04临床意义
及时识别TOS的症状对于预防长期后遗症，特别是慢性上肢疼痛和严重残疾至关重要。在TOS的每一个亚型中，了解引起TOS的解剖变异可以指导诊断。
神经型TOS是由C5至T1臂丛神经根压迫所致，占TOS病例总数的90%。神经根压迫通常发生在斜角三角内，但也可能发生在锁骨下间隙，因为神经根穿过胸小肌腱下方。
Sanders等人的系统综述描述了神经型TOS的症状分布，包括上肢感觉异常（98%）、颈部疼痛（88%）、斜方肌疼痛（92%）、肩部和/或手臂疼痛（88%）、锁骨上疼痛（76%）、胸痛（72%）、枕部头痛（76%）以及所有五指感觉异常（58%）、只有四指和五指（26%）或第一、第二和第三个手指感觉异常。
静脉型TOS，也称为Paget-vonSchroetter综合征，占10-15%的病例，是由锁骨下压肋锁间隙引起的。锁骨和第一肋骨之间锁骨下静脉的机械压迫和反复损伤可导致突然的血流停滞和随后的血栓形成。这导致急性上肢肿胀，紫绀，沉重，最终疼痛的病理表现。
静脉型TOS要与雷诺现象、肺栓塞以及上肢静脉血栓性疾病进行鉴别诊断。
动脉型TOS是迄今为止最少见的，发生率2-5%。锁骨下动脉在斜角肌三角内的压迫可能是由异常的第一根肋骨引起的，最终在远端形成动脉瘤。后天型也可见于体力活动患者和运动员，他们的胸小肌腱和肱骨头水平可能发生动脉压迫。动脉压迫会引起内膜损伤、血流紊乱和血管损伤。最终动脉血栓形成和远端栓塞导致急性远端上肢缺血。合并第一肋骨之间锁骨下静脉的机械压迫和反复损伤可导致突然的血流停滞和随后的血栓形成。这导致急性上肢肿胀，紫绀，沉重，最终疼痛的病理表现。
对于某些患者来说，颈椎或肘部和腕部的神经压迫，累及正中神经和尺神经，可能与TOS同时发生。这种表现被称为双重挤压综合征。
05诊断和治疗
当怀疑TOS时，一般的体格检查不仅要重点检查肩部和上肢，还要检查颈椎，尤其要注意头颈部的姿势。仔细比较患侧和对侧肢体可以发现明显的消瘦和虚弱的迹象，而肤色、体温和头发分布的细微差别也可能很明显。
血管性TOS可导致手臂之间的血压差异很大（20mmHg）；vTOS时肩部和胸部可能出现水肿，而aTOS时上肢可能出现苍白或发绀。
nTOS产生了更明显的肌肉萎缩迹象。
图2.常见的诊断胸廓出口综合征的激发试验
体格检查方法：
1.ADSON试验2.EAST试验：3分钟抬臂应激试验3.ULTT试验：上肢紧张试验
肌电图检查：可能为阴性结果，但肌电图检查非常重要；
诊断性阻滞：注射局麻药可以诊断nTOS，并且可预估手术的成功率。注射局麻药有效的患者，手术成功率为94%。
神经的MRI检查，可以识别神经的解剖卡压部位；
CT和MRI检查，为手术患者提供解剖细节；
治疗方法：
1.多模式镇痛：患者宣教、理疗、康复治疗、以及药物治疗；
2.药物治疗有：NSAIDS药物、阿片类药物、抗惊厥药、肌肉松弛药、以及抗抑郁药辅助；
3.局部注射局麻药、类固醇或者肉毒毒素A；
4.对于保守治疗4-6个月无明显改善的患者，考虑“第一肋切除术”的手术治疗。手术包括经腋下、锁骨上和锁骨下入路。
06总结
自从Peet等人首次使用TOS这个术语以来，对该综合征的理解和治疗有了很大的进展。
典型的上肢疼痛和麻木，根据所涉及的结构进行分类。
外伤史、或反复运动史，结合体格检查结果，提示该诊断。
其他诊断方法，如核磁共振成像、超声和神经传导研究，可以进一步支持该诊断，目前该领域的研究正在进行中。
尽管取得了一些进展，关于诊断的争议仍然存在，这是由于缺乏关于TOS的客观指标。
nTOS是最常见和最有争议的TOS形式。
诊断困难，使治疗方案的选择变得复杂。
在某些情况下，如急性血管功能不全或进行性神经功能障碍，是手术减压的明确指征。
及时识别和治疗TOS为最佳恢复提供了最大的机会。不幸的是，大量非特异性的症状和诊断上的挑战会延误治疗并增加并发症的风险。
TOS综合征的手术治疗适用于保守治疗失败的患者。在考虑手术干预之前，物理治疗在内的保守治疗至少需要试验4-6个月。然而，对难治性aTOS或vTOS患者的最终治疗仍需手术治疗。
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王苑医生
上海仁济疼痛医学
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