干燥综合征并不是只有口干眼干等“干燥症状”,干燥综合征的神经系统损害并不少见。
中枢神经系统损害
可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在干燥综合征之后,少数可先于干燥综合征出现。可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍、精神异常、脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象,以精神障碍、帕金森综合征、癫痫等表现多见。
周围神经损害
可表现为脑神经损害的症状,以三叉神经损害较多见,表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退,可伴有角膜反射减弱、角膜溃疡、舌痛及口腔溃疡等。此外,也可出现周围性面瘫、动眼神经瘫痪、嗅觉消失及瞳孔不等大等表现。脑神经损害也可呈多发性和反复发作性。脊神经损害可表现为多发性周围神经病、多发性单神经炎,以感觉性周围神经病多见,表现为四肢对称性手套袜样感觉减退,伴有麻木针刺感,下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常,可伴有运动异常。肌电图呈失神经性改变,运动和感觉神经传导速度减慢。
脊髓损害症状
可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征,罕见脊髓蛛网膜下隙出血。脊髓造影大多无异常。
神经系统损害发生率
干燥综合征
近年,有研究者为探索干燥综合征系统体征和演变评估(ASSESS)中神经系统表现的发生率,研究了法国全国性多中心前瞻性队列。
研究中涉及到的ASSESS队列始于年,包括名符合美国-欧洲共识标准的干燥综合征患者。研究者比较有无神经系统表现的患者人口学和临床数据的不同,并且比较了有周围神经系统(PNS)表现、中枢神经系统(CNS)表现和无神经系统表现者。
此研究纳入的名患者,平均年龄为58±2?岁,平均随访时间为33.9月。
研究者发现,神经系统表现见于74/(8.9%)患者,包括63(6%)周围神经系统表现和4(3.6%)中枢神经系统表现。其中9.2%纯感觉神经病变,5.3%感觉-运动神经病变,.3%颅脑血管炎和.0%脊髓炎。有神经系统表现的pSS患者ESSDAI病情活动性更高(9.4±6.8vs4.3±4.8;p0.00),使用免疫调节剂/免疫抑制剂药物的比例更高(32.4%(24/74)vs3.8%(44/38),p=)。新发神经系统表现更多见于既往有神经系统表现者(RR=3.98(95%CI.9to8.05);p0.00)。
研究者认为:原发性干燥综合征患者周围和中枢神经系统受累率分别为5%和5%。神经系统表现与更高的病情活动性相关。新发神经系统表现更常见于既往神经系统受累者。
引自:GuillermoCarvajalAlegria,DewiGuellec,XavierMariette,Jacques-EricGottenberg,EmmanuelleDernis,Jean-JacquesDubost,Anne-PriscilleTrouvin,EricHachulla,ClaireLarroche,VeroniqueLeGuern,DiviCornec,ValérieDevauchelle-Pensec,andAlainSaraux,onbehalfoftheAssessmentofSystemicSignsandEvolutioninSj?grensSyndrome(ASSESS)group.EpidemiologyofneurologicalmanifestationsinSj?grenssyndrome:datafromtheFrenchASSESSCohort.RMDOpen.;2():e.
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