连载神经纤维瘤病患者和家属学习手册十一

11、NF2特殊症状的护理

NF2的确诊和评估形成了一个新的挑战。最好的照顾患者的方法要依据个体不同而异，包括个体的年龄，家族史，症状，适应风险的能力。视力的问题是应该最先被处理的，但是那常常不是引起癌症的原因。因为与NF2联合的肿瘤生长较慢，处理方法也很复杂，患者和医生必须仔细衡量一下处理方法的危险和利益，包括干涉的时间和外科手术类型的选择，危害和利益的比率依赖于肿瘤的种类。早期的干涉依赖于前庭神经鞘瘤的处理方法。进一步说，增加听力保存时间。警惕性的注意可能对于NF2相关的其他种类的肿瘤更合适。

大体上，最理想的处理NF2的方法是在专业诊所进行检查，对已经确定或者可能患病但仍然无症状的患者进行筛选。在患者被第一次确诊的时候这种筛选就应该进行，以便确定肿瘤怎样迅速地生长。许多人有必要进行年度重复评估，可参照第10章的指引。本章讨论当症状和表现产生之后的问题和选择。

◆前庭神经鞘瘤

NF2肿瘤的显著特征之一，前庭神经鞘瘤，在大多数情况下，最终需要治疗。关于是否进行外科手术的决定依赖于几个因素，比如年龄，肿瘤生长的速度等。前庭神经鞘瘤最终生长得太大，以至于能够吞没第八颅神经，导致听力丧失和其他的并发症。他们也能够破坏其他的颅神经，引起面神经瘫痪，脑干缩小，最终导致死亡。

关键性的挑战是决定在什么时候去干涉和应用何种技术。在过去，关于手术的危险的担心是----引起听力丧失----医生们会在肿瘤生长得足够大以至于起了听力损伤的时候才对肿瘤进行移除。随着成像和外科手术技术的成熟，观点发生了改变。然而，这样的注释很重要：事情仍然有争议的，在确定进行准确的外科手术阶段方面，应该并包含每一个个体对危险和利益的评估。

◇外科手术

这里有几个手术的选择，依赖于肿瘤的大小和听力丧失的程度，一些技术能够保护听神经并能够使患者仍然听到一些声音；但是仍会有患者的听神经受到损伤。当然助听器可帮助患者恢复听力。

小于37.5px前庭神经鞘瘤的患者，即肿瘤在中枢听觉管上，很有可能在接受了外科手术之后能够保存听力。一些专家建议对肿瘤较大却仍保留着一些功能性听力的人采取不同的治疗方法，以保存听力。然而，另外一些人认为，只要做了保护听力的方法，（外科手术在下面介绍）对于肿瘤直径小于2.5厘米的患者，可以进行全部肿瘤的切除或切除部分肿瘤。

如果一个人患有双侧肿瘤，但仍然有功能性的听力，一侧肿瘤可能被首先处理，保留听神经。术后观察6-12个月，以确定听力是否保留下来，以为对侧手术提供保留听神经的依据。

完整的切除肿瘤是通过几种技术完成的，颅骨切开术会引起持续性听力缺失引起耳部的全聋。某些患者，听力是通过植入听力器而部分恢复的。这种方法常常应用于那些肿瘤位于枕骨之下并没有扩展到中枢听觉管的且肿瘤较小和有功能性听力的患者；此方法使相当数量的患者听力被保存。

局部肿瘤切除，即“减压”，可能是没有压迫耳蜗的和听觉神经的患者的选择。通常用的技术是中间分离术，包括一些骨头和组织的切除，这种方法是缓解症状，方法是不被建议的。当肿瘤继续生长影响听力时，听神经将会与肿瘤同时切除。

尽管外科手术技术近些年已经显著性进不了，但是仍然具有危害。有时，面神经在手术中被破坏，引起了面部一侧暂时的或者永久性的麻木和无力。这能引起其他的后果，因为眨眼的无力导致角膜的破坏，或者咀嚼食物困难。一些人也会在头部手术后有暂时的或者长期的头痛。

◇放射治疗

放射治疗同立体定位装置一起被改进了，比如伽马刀，能够精确地在健康组织围绕下定位肿瘤位置。在放射治疗中，高能量的X射线能够破坏遗传物质，因此他们便不能再分裂和生殖，被破坏的细胞最终死亡。立体定位放射治疗依赖于同样的原理，但是能够使多种射线从不同的角度集中于肿瘤。

放射线集中照射到肿瘤，减少了对其他周围组织的损伤。放射治疗并没有完全破坏肿瘤，但是能够使肿瘤收缩，并阻止肿瘤进一步生长。这使很多人的听力被保存了下来。尽管有时被认为是“奇迹”，但是放射治疗并不适用于每一个人，特别是肿瘤已有转移的患者。在某些环境下，放射治疗提供了一些附加的治疗手段，尤其是对于那些不愿意承受常见的手术的或者因为年龄、用药史或者其他原因不能够手术的患者。

◇监测

对于前庭神经鞘瘤的主要支持护理，观察等待仅仅适用于少数NF2选择性的个体。这包括试图保护听力却不幸失去听力的，已经失去一只耳朵的听力的人和年龄较大及因疾病不能忍受手术的人。被怀疑患病患者应该进行一个MRI年度检查以监测肿瘤的发展和生长。当听力丧失或者肿瘤增大至于危害了进一步的健康的时候，手术是无能为力的。

◇咨询

全部听力丧失的患者可能会不知所措。NF2患者可能会出现某种程度上的听力损害，甚至是在前庭神经鞘瘤治疗之后，除了听力植入器外，唇语和手语的选择是明智的。当某些功能性听力还存在的时候，两种技术都可以学习，出现听力丧失或者前庭神经鞘瘤的患者应该咨询听力学家，决定是否应该进行唇语和手语训练。

尽管听力丧失是NF2患者主要关心的问题，任何患有前庭神经鞘瘤的患者应该也接收到关于由于前庭神经功能缺失引起的潜在势能改变的顾问服务。这包括：头昏眼花，走路不稳，水下方向知觉丧失；一些患有双侧前庭神经鞘瘤的患者游泳的时候会溺水。NF2患者不应该从事跳水，仅仅在有别人陪伴的时候才能够游泳。

◆NF2患者的听力植入

一些外科手术技术移除前庭神经鞘瘤使之脱离听觉神经。当这种手术发生的时候，一个脑干植入的听觉电子装置可能恢复一些人的部分听力。传统的助听器和人工耳蜗植入术是有效的。

为了解这是为什么，首先有必要了解一下人的耳朵(11-1）。声音从外耳传到鼓膜，鼓膜颤动，中耳的三块小骨头叫做听小骨，开始移动，他们使声波转换成传递到耳蜗的机械压力。当液体开始流动，耳蜗的小毛绒就经由听神经传递了电信号到大脑。

通常的听力帮助扩大声音传递到鼓膜。这些可能在早期的时候，当前庭神经鞘瘤引起很少的听力丧失的时候还很管用，但是对于长期来说没有帮助。耳蜗植入忽视了内耳部分的损坏，直接兴奋听神经(11-1声音传递到鼓膜，引起了听小骨的震动，传递到内耳。耳蜗传递声音的冲动到听觉神经，通向大脑）。

如果庭听神经被损坏或者割断，任何都是无效的。听觉植入器是一种在脑干耳蜗中心表面的电装置植入，是内耳的一个分路。声音从脑干传递到大脑。

◆其它肿瘤的治疗

NF2发生的神经鞘瘤和其他形式的肿瘤，仅仅在当它们所造成的症状是严重的，必须外科手术或放射治疗时才处理。这是因为某种程度上，许多的残疾都是由肿瘤本身的手术导致的，放射治疗增加了肿瘤扩散的危险。

◆其他的神经鞘瘤

◇颅神经神经鞘瘤

发生在脑神经上的神经鞘瘤(11-2）一般在引起了头痛或者功能障碍的时候、或者当危害到了脑干的时候才被处理。外科手术仍然是主要的治疗方法，放射治疗可能也适合这些患者(11-2NF2患者的多种头骨肿瘤，MRI扫描）。

◇骨髓神经鞘瘤

外科手术仍然是治疗骨髓神经鞘瘤的主要方法，可选择全部的外科移除手术或者为了减轻压力的减压术。因为外科手术可能会引起一些持续性的损害和残疾。只有当患者承受着及其痛苦的症状或者其他症状的时候才能进行手术。

◇外周神经鞘瘤

手臂和大腿上的多发的神经鞘瘤，在没有引起显著地神经损伤时切除这些肿瘤是可能的。

◇皮肤神经鞘瘤

不像NF1的真皮神经鞘瘤，NF2并发的皮肤神经鞘瘤并没有变得更大，或者随着时间的增加变得更多。没有因医学原因切除这种肿瘤，有些人会因为外形原因寻找治疗。

◇星形细胞瘤和室鼓膜瘤

大多数的星形细胞瘤和室鼓膜瘤的患者会采取积极的治疗方法，包括手术、放疗或者化疗，尤其是当他们认为生长得很快的时候。当NF2患者患上了这种肿瘤的时候，积极地治疗方法通常是不必要的。同其他NF2并发的肿瘤相比，星形细胞瘤和室鼓膜瘤通常生长得很缓慢，甚至在症状发先之后。

◇脑脊膜瘤

许多NF2患者的脑脊膜瘤生长缓慢，数年内无症状。当疼痛和神经损伤发生之后，当肿瘤周围有肿胀或者肿瘤快速生长的时候，是建议治疗的。由于脑干附近的肿瘤快速生长，引起肿瘤在大脑、眼睛附近产生，压迫视神经并且影响视力(11-3NF2患者的大量的脑脊膜瘤，MRI扫描。脑脊膜瘤是一种在脑的内层生长的肿瘤，在某些NF2老年人患者中在脑的每一个边缘均能覆盖[箭头]）。

治疗根据肿瘤的大小和位置，还有症状。如果浮肿出现了，类固醇类药物被规定用于减轻肿胀。如果肿瘤是可见的，外科手术常常是一种选择。放射治疗常常与手术联合或者如果手术不能切除肿瘤将单独采用放射治疗。

◆NF2患者眼部护理

尽管许多NF2的护理集中在对肿瘤处理和听力的保护上，这种疾病也会引起眼部的一些表现，并需要护理以保护视力。所有之中潜在的危害就是眼窝脑脊膜瘤，它能够伤害视神经引起失明，除非得到早期监测和治疗。

◇白内障

虽然许多NF2并发的白内障并不是由视力引起的，但是它能够在多种途径形成。当视力模糊或者视力减弱发生妨碍了日常的阅读、驾驶，应尽早行手术治疗。

白内障手术是安全的并能够增加许多人的视力。通常，这种手术可在门诊进行，是将混浊晶体替换为人工晶体的手术。大约要几个月的时间眼睛会恢复健康。在某种情况下，患者通常被提供一个特殊的晶状体眼睛或者一个特殊的白内障眼睛、角膜接触镜取代替换晶状体。

网膜异常

尽管网膜错构瘤和视网膜前膜可能会引起视力下降，一般情况下是不需要治疗的。在极少数条件下，视力可能会恶化需要进行晶状体切除术。

斜视和弱视

大多数人来说，斜视应该在NF2患者的孩子时代治疗，以确保眼睛能够和大脑的视力通路结合。可通过使用具有特殊镜片的眼镜保护健康的眼睛，强迫衰弱的眼睛发展，帮助柔弱的眼睛能够更好的聚焦。如果这种策略不能够实施，外科手术是必要的。同弱视的手术一样，6个月到2岁的儿童进行手术的成功率较大，这能够使孩子们的眼睛到大脑得到适当的神经联系。直到孩子6岁，手术在保护孩子的正常视力方面，可能仍然是有效地。大一些的孩子显示不会从这种干涉中获益。

眼窝神经鞘瘤

眼窝神经鞘瘤常常在肿瘤引起了眼睛突出、视力下降、或者快速生长的情况下进行处理。在很多情况下，切除肿瘤而不破坏视神经是可能的。但不排除切除视神经使眼睛失明。对于不能够被手术切除的肿瘤可采用放射治疗神经，但存在引起眼睛失明的可能，或手术摘除眼睛。

·个人观点

亚当:“年，我参加了NF协会，为切除我左耳的听觉神经上的肿瘤，他们说了我的耳朵听力能够保存的几率，但是术后我失去了我左耳的听力，我的右耳仍然能听见声音。他们继续进行各种测试，发现了在脑干上沿着脊神经生长的肿瘤。所有的肿瘤都刚刚生长并且非常小。许多是不能手术的，放射治疗可能会暂时抑制肿瘤生长，但是我不想在现在走这条路。

“他们还发现了我左侧视神经生长的肿瘤，我开始失去我的周围神经系统的视觉，以至于我失去了视力。当肿瘤被切除时，我完全失去了我那只眼睛的视力，我的手术很不幸。

“在我的右侧视觉神经上也产生了肿瘤，我最大的希望就是脑干听觉感觉器官的植入。尽管我不知道那是否管用。医生担心神经已经被损害，从这点上来说，我们只是在尝试。”

玛莎:“我的第一个主要的手术是年进行的，我的神经外科医生想要通过减压手术保护我左耳的听力，他移除了我耳管内的部分骨头，因此肿瘤能够有空间生长并且不引起更多的的听力危害。我住院了一周，我有一两天不能够下床因为我的平衡能力被损害了，我服用类固醇类药物来使水肿消除，手术可能会延长我的听力，但是与相比实际差的太远。肿瘤还在继续生长，最后我完全失去了听力。

“年我头部又长了一个肿瘤，引起了严重的疼痛，这个手术是最严重的一个，我相信在手术结束之后，我将瘫痪或者丧失记忆。我的神经科医生向我保证我能够好起。他是对的，我醒来的时候我知道谁是我的丈夫谁是我的父母，我能感觉到我的四肢，并且我也认得我的神经科医生。他是使生活变得美好并且安全的那个人。

“年肿瘤转移到了我的下游椎骨，我的小腿患了严重的抽筋，伴随着腰部疼痛和无力。我不愿意回忆我所承受的，同其他的手术比较起来，他仅仅是非常简单的。

“年我的右侧前庭神经鞘瘤生长了，我需要手术，我的神经科医生搞死我，他会为我做一个非侵害性的手术，不会引起感染，它叫做伽马刀射线手术。这个手术非常简单，创伤也很小。最不好的地方就是需要一个金属的螺丝钉放入脑内，以便射线能够找到正确的位置。接下来的MRI扫描证明手术是成功的，肿瘤缩小了，不再生长。

“年我的左侧前庭神经鞘瘤和脑部的一个肿瘤在大小上均生长了，并且需要手术，过程和时间相当于第二次的伽马刀手术。我认为从现在开始，如果我需要更多的或者如果那是可能的，我将经常选择做伽马刀射线治疗。它比侵害性的手术容易很多。不仅仅因为他快速，还有少量的恢复时间，对我的丈夫和家人来说减少了情绪和压力。”

----------未完，待续。。。

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