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“渐冻人症”是什么?

肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病,肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种起病隐匿的运动神经元病,指运动神经元(我们平时之所以能运动,是因为肌肉受神经支配,牵动骨骼引起的,其中,控制肢体运动的神经就称为运动神经元)损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清,伴有肌肉跳动等。

整个疾病进展是缓慢的,先是身上的肌肉逐渐萎缩无力,然后活动能力,进食能力逐渐减退,最后因呼吸肌无力而死亡。从疾病发作到生命结束的整个历程中,患者能清楚的感知外界信息,如听到对方的交谈和感受对方的抚摸等,但是身体像被冰冻住了一样,一步步地丧失回应的能力,故俗称为“渐冻人症”。

“渐冻人症”的发病原因是什么?

目前肌萎缩侧索硬化(ALS)的发病原因不清楚,可能与遗传和环境都有关。研究认为酒精、病毒感染、吸烟、暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境可能是导致ALS的危险因素。

此外,可能还有兴奋性氨基酸毒性学说、免疫学说、氧化自由基学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说等,但目前尚无统一定论。

中医治疗肌萎缩侧索硬化症须辨证分型,采用不同的方剂和治法:肺热津伤型,症见发热多汗,热退后出现肢体痿软无力、皮肤干燥、心烦口渴、咽干呛咳、大便干燥、小便赤黄、舌红苔黄和脉细数者,治宜清热润燥,养肺生津,可选用清燥救肺汤加减;脾胃虚弱型,逐渐出现下肢痿软无力、肌肉萎缩、神疲气短、自汗频出、食少便溏、面色少华、舌淡苔白和脉细缓者,治宜补脾益气,健运升清,可选用参苓白术散加减;肝肾亏虚型,病久肢体痿软、肌肉萎缩、腰膝酸软、头晕耳鸣、二便失禁、舌红绛少苔和脉细数者,治宜滋阴益肾,强筋壮骨,可选用健步虎潜丸加减;阴虚风动型,病久四肢痿软无力、时有颤动、或麻木不仁、心烦失眠、头晕耳鸣、舌红或淡、舌苔少或光剥及脉细弦或数者,治宜滋阴养液、柔肝熄风,可选用镇肝息风汤或大定风珠加减。

患者,男,40岁。初诊:年6月22日。主诉:右上肢进行性萎缩伴力7月。

病史:患者于7月前无诱因出现右上肢无力,活动笨拙,逐渐出现肌肉萎缩,以右手小肌肉明显。年1月7医院查:头及颈椎MRI均未见明显异常。于年5月31医院,查肌电图(EMG)示:左右拇短展肌均见纤颤电位,轻收缩时时限:右(13.7±1.0)ms,左(15.2±1.4)ms;重收缩时波形混合相;左、右正中神经运动传导速度分别为29.6m/s和31.7m/s,感觉传导速度为35.7m/s和38.4m/s;左右尺神经运动传导速度分别为40.1m/s和39.2m/s,感觉传导速度为42.3m/s和40.5m/s。查颈椎MRI示:C3/C、C4/C、C/C椎间盘膨出,压迫硬膜囊。诊断为运动神经元疾病,予丙球蛋白静脉点注,口服弥可保等药物,病情无好转。

刻诊:神清,精神好,右上肢无力,活动笨拙,肌肉萎缩,以右手肌肉萎缩较明显(大小鱼际肌、骨间肌明显),时有肌束震颤,可自行缓解,纳可,寐安,二便调,舌淡、苔,脉沉细。右手并指力弱,远端肌力3级,近端5级,霍夫曼征(+),巴氏征(+),双侧掌颌反射(+)。

西医诊断:肌萎缩侧索硬化症。

中医诊断:痿证,证属气血亏虚。

治以益气养血,荣润筋脉。予五龙荣肌汤药物治疗。

组成:黄芪30g、葛根15g、地龙10g、鸡血藤30g、制首乌30g、木瓜15g、赤芍15g、威灵仙10g、秦艽10g等,30剂,治疗30天后,震颤频率自诉明显降低,且缓解时间持续长,远端肌力4级。后持续治疗4个疗程停药,病情稳定,无继续发展,肌肉轻微改善。

按语:肌萎缩侧索硬化症属于运动神经元疾病,中医归属“痿证”,中医认为“痿证”是脏器内伤,津液不布,气血不荣,阴津不充,致使筋脉肌骨失养、痿弱,不能随意任用之证。采用纯中药五龙荣肌汤能有效延缓病情发展,改善患者的功能障碍,提高患者生命质量。

临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。痿证:是指以肢体筋脉弛缓痿软无力甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津或气阴不足等因素有关。




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