今年的春晚，把高雅的诗词以相声调侃的形式展现给国人，虽不伦不类却也算为炫丽僵化的舞台涂抹了一抹古风，唤起民众对传统文学的记忆！有一首不见经传的诗因为春晚被人传诵引用，它就是清代诗人袁枚的《苔》，意境契合当前的心情，所以也记住了。
《苔》
白日不到处，
青春恰自来。
苔花如米小，
也学牡丹开。
当然记住这首小诗和作者是因为他还有一篇散文《祭妹文》，我很喜欢读，文章叙述了曾经与妹妹相处的情境，语言平实质朴，透露出浓浓的哀思和遗憾，“使汝不识《诗》《书》，或未必坚贞若是”，读史明智，抑或误人，诚然。斯人已去，让人心生伤感而又释然，伤感是因为生命无常，生离死别不期而至，亲人逝去免不了会勾起对往事的回忆，点点滴滴都刻骨铭心，思念愈浓伤痛愈重；释然是因为死后“汝死我葬”，生者仍然念念不忘，伤心落泪，甚至推文纪念，情真意切，如此待遇夫复何求，死有何惧！
人生是生即知死的轮回，如草木一季，险恶不平相伴，知书而见义，达理则躬行，了然与我，感同身受：
姐已经走了，在我生日的那天！
一位善良耿直的前辈走了，在柳枝出芽的季节！
还有一些小生命也走了，在黎明之前!......
尽管世事晦暗，我依旧钟情光明，苟且于红尘，终有竟时！依旧做一个磊落的人、一个自在的人，至死方休！往后的日子可以读书，可以修业，可以稼穑或养马，可以高歌，可以低泣，可以面朝大漠，让思绪恣意驰骋，随性随缘，悠哉！记述可以有，关于回忆和沉思，关于不平和愤懑，关于疾病和感悟，关于为逝去的亲友和善良的人成一篇祭文！由此想起了袁枚，想起了《苔》，想起了《祭妹文》，也想起了需要工作，需要挣钱养家，需要做一个有情怀的好医生！
不能再让奔溢的思绪引入歧途，感慨就此打住，想起了我是要做正事的，比如下面的病例总结承诺很久了！
病例二：脊髓神经损害为主的晚发MMA。
临床资料：患者雷某，男，24岁，主因“双下进行性麻末、胀痛、活动障碍40天余”于年1月23日入住。患者自诉于12月6日无明显诱因出出现脚底麻木感，相应部位伴有胀痛感、发热感，无红肿及泌汗异常。无头昏头痛、恶心呕吐，无抽搐及精神行为异常，二便正常，无其他特殊不适适。约6天后以上症状进行性扩散大腿很根部，活动障碍加重，不能自行活动。20天前医院，因病情疑难建议转院，患者为求进一步诊治来我院门诊，我院门诊以“先天性脊血管畸形？”收住脑血管病外科，脊髓血管造影未见异常遂转入神经内科诊治。患者自发病以来，神志清楚，精神行为正常，饮食睡眠正常，小便费力，体重无变化。
既往史：自小下蹲困难，其他如常人，无其他病史。
个人史：大专毕业，发病前胜任工作，无外伤中毒及不良嗜好。
家族史：家族中无特殊病史，父母非近亲婚配。
内科查体：貌龄相符，生命体征正常，体貌发育正常，营养中等，神清，精神可，轮椅，查体合作，问答切题。脊柱无畸形，双足内翻，踝关节变形，外生殖器无异常，其余检查未见异常。
神经科查体：GCS评分15分，查体合作，言语清晰流利，记忆力、理解力、计算力、定向力检查未见异常；颅神经检查正常，眼底正常；双上肢肌力、肌张力、容积正常，双下肌张力减弱，近端肌力3级，远端肌力2+，四肢未见肌肉萎缩；颜面、双上肢深浅感觉正常，双下肢痛觉减退及深感觉消失，感觉平面T12水平，双上肢腱反射正常。双下肢膝、跟腱反射消失；双侧指鼻试验正常，跟膝胫试验闭闭目难立试验无法完成；双上肢Hoffman征(-)、Rossolmo征(-)，双下Babinski征阳性、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征均阴性。排尿困难。颈软无抵抗，双侧克氏征布氏征均阻性。
临床相关检查
化验检查：同型半胱氨酸umol/L，血氨37umol/L，肌酸激酶、乳酸脱氢酶略高，动脉血乳酸3.1mmol/L，其余基本正常；腰穿压力正常，CSF常规、生化均正常。
代谢病筛查：干血滤纸片：游离肉碱：6.5（参考：10-），葵二酰肉碱：0.02（参考：0.04-0.55），C3/C2：0.71（参考：0.02-0.25），C14/C3：0.01（参考：0.02-0.45），C16/C3：0.06（参考：0.1-3.00）；尿渗透滤纸片：甲基丙二酸-2：77.5（正常参考：0-4.0），丙二酸：0.7（参考：0），甲基枸橼酸-4（1、2）:2.6（0-0.7），如下图：
辅助检查：心电图、TCD、超声、脊髓血管DSA等检查正常；脑电图：中度异常脑电图，节律变慢；肌电图提示：多发运动神经损害，以双下肢为主，神经源性肌电图表现（如下图）。
影像学检查结果如下：
（图释：足下垂、轻度脑萎缩、脊髓略变细，其他大致正常）
诊断=定位+定性
定位：
1.脊髓+周围神经（临床证据）：截瘫+小便障碍+感觉障碍（阶段型+周围信）+病理征；
2.脑（亚临床证据）：脑电图；
3.电生理+影像+检验。
总体定位：中枢神经（脑和脊髓）+周围神经（运动为主）；
定性：Midnights方式，结合病史+临床表现+相关检查应用排除法逐一排除病变性质，剩“代谢”“遗传”，考虑IEMS可能。
确定诊断依据：基因检测结果
患者基因检测结果：来自父母的等位基因均存在一个致病的基因突变：
父亲：MMACHCc.GAp.(ArgGln)杂合；致病；
母亲：MMACHCc._delAAGp.(Lysdel)杂合；致病。
最终诊断：
晚发型甲基丙二酸尿症（MMA）伴高同型半胱氨酸血症cblC型
CblC缺陷病（MMACHC基因突变）
治疗方案：
给予甲钴胺、维生素B12、叶酸等治疗，病情好转，带药出院，一月后复诊查血HCY有降低，为umol/L，在搀扶下可以行走，继续肌注甲钴胺、维生素B12等治疗，建议购买甜菜碱口服。
药物治疗专家意见（赵教授）：1.口服多无效，必须终生胃肠外途径给药；2.必须肌注，羟钴胺最好，同时必须联用甜菜碱，否以后代谢异常还在，慢性的神经系统损伤还会继续；3.用法：代谢危象期过后维持期肌注羟钴胺0ugqod或BIW或qw，甜菜碱3-6g每天，分三次服用，如果患者依存性好一般都能控制很好。
关于IEMS的认识以前是欠缺的，年碰到1例会诊病人，脊髓和周围神经病，umol/L左右的HCY，排除了好多可能后怀疑IEMS，只是没有进一步查是否成人型MMA。后来因为见到不少HCY高的脑血管病和神经系统其他类似疾病的患者，逐渐注意学习并邀请专家多次给神经科医生进行普及，终于开始实质意义上的
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