本文原载于《中华神经医学杂志》年第6期
贝尔麻痹又称急性特发性周围性面神经麻痹，是由于第七对颅神经功能障碍导致的急性面部瘫痪，其发病原因目前尚无明确定论，可能与潜伏的1型单纯疱疹病毒复活感染有关[1]。该病每年的发病率为(15~30)/10万，男女发病率相同[2]。该病的自然病程预后良好，约70％的患者即使不治疗在6个月内可以完全恢复，30％的患者不能完全恢复[3,4]，即使接受及时正规的治疗，约超过10％患者面部功能不能恢复正常，其中5％的患者遭受严重的后遗症，如面肌痉挛、瘫痪肌挛缩(倒错)、联带运动等[5]。目前该病的治疗主要包括药物治疗(类固醇和抗病毒，单独或联合使用)、手术减压、针灸等物理治疗[6]，尽管各种疗法的目的都是为了改善面部功能促使其完全恢复，但是这些疗法患者能否获益，如何选择使用都还存在争议。在我国该病成了神经科、五官科、康复科、中医科、针灸科等科室的常见病种，临床上各科的治疗方法多样。如何做到有效地管理该病，既不浪费医疗资源又让患者得到最大程度的恢复。笔者分析了近10年国内外关于该病的最新研究结果及系统评价和指南，对通过对该病的预后判定来决定该病的管理进行探讨。
一、贝尔麻痹的预后判断
目前，公认的关于贝尔麻痹发病的高危因素主要有妊娠、严重的先兆子痫、肥胖、高血压、糖尿病、上呼吸道感染等[7,8]。而影响其预后恢复的因素主要有年龄、症状轻重、合并疾病、治疗情况等方面[9,10,11]，而患者性别、患病侧、发病季节等对疾病预后影响不大[3]。临床上若能早期及时准确地诊断，正确地评估预后，根据评估情况确定临床治疗方案将对患者的完全恢复有重要意义。
(一)发病年龄
在贝尔麻痹预后影响因素中，年龄是一个最具争议的问题，几项回顾性研究得出的结论不尽相同，一部分认为年龄因素对预后影响不大，另一部分研究则相反，具体内容见表1。由以上研究可以看出，虽然不同的研究结果略有差异，但是总体仍呈随着年龄增大而预后变差的趋势，60岁以上的患者完全恢复的比率相对降低，可能与老年患者神经修复能力，合并疾病影响预后等有关。
表1年龄对患者预后影响的研究
Tab.1Influenceofageinprognosisofpatients
(二)症状轻重对预后的影响
面神经炎患者根据损害部位不同可出现不同的症状，仅损伤颈乳突孔及以下部位时出现同侧的面神经周围瘫痪；茎乳突孔以上影响鼓索支时，则伴有舌前2/3味觉障碍及口干；损害在镫骨神经时，则有听觉障碍；损害在膝状神经，并有乳突部疼痛，外耳道和耳廓部的感觉障碍或疱疹出现，又称亨特氏综合征。临床上患者损伤部位及严重程度不同则预后不同，医者可通过临床症状、面神经损伤程度分级量表、面神经电生理等综合评估患者的神经损伤程度及预后。
1．临床症状对预后的影响：
贝尔麻痹患者主要表现为面部表情肌瘫痪，大部分患者表现为突然急性发作，部分患者呈进行性加重，约72h左右达高峰，同时可伴有相关症状。Peitersen[3]研究显示约52%患者伴有耳廓部疼痛；67%伴有流泪；34％伴有味觉障碍；14％伴有听觉过敏；4％伴有眼干，这些症状部分患者先于面瘫出现，部分随面瘫同时出现。虽然后来的研究这些症状发生占有的比率有差别，但也相近[17]。Kasse等[16]分析例面瘫患者，发现急性突发的面瘫(占72.5%)与进展性面瘫(占27.5%)与预后也有显著相关性[(观察值(observedvalue，OV)：.3，临界值(criticalvalue，CV)：3.84)]，急性突发面瘫预后要优于进展性面瘫；有无前期症状(如耳廓疼痛、面部麻木、僵硬)与预后有显著相关(OV：18.09%，CV：12.59%)，有前期症状的预后分级要优于无症状的；伴随症状的患者与预后分级有显著相关性(OV：.13，CV：14.07)，无伴随症状的患者预后要好于有症状的患者。在诸多伴随症状中，DeSeta等[17]分析例患者，发现味觉障碍、听觉障碍、耳后疼痛、口干症状与患者的预后相关(P0.05)，面瘫早期出现口干症状的预后最差；Peitersen[3]对例患者的分析同样认为听觉、味觉损害对患者的预后影响明显。而发病早期有耳廓部的疼痛与患者的预后可能呈负相关[3,16,17]。
由以上研究可知，无前期症状、进展性并伴有味觉和听觉损害的患者预后相对较差，反之则预后相对要好。
2．面神经损伤程度分级量表：
目前，用于评价面神经功能的量表主要有Sunnybrook面神经评定系统、House-Brackmann面神经分级系统、Yanagihara面神经麻痹分级系统，3个量表都具有较好的稳定性[18,19]，其中以House-Brackmann面神经分级系统使用最早最广泛，具体内容见表2[20]。美国耳鼻喉-头颈外科学会在版贝尔麻痹指南中也将House-Brackmann面神经分级系统作为评价面神经功能量表[6]。
表2House-Brackmann面神经瘫痪分级(来自参考文献[20])
Tab.2House-Brackmannfacialnervegradingsystem
相关研究证实，贝尔麻痹预后与面神经损伤程度成正相关。Hato等[21]用Yanagihara面神经麻痹分级系统评分将例患者损伤分为轻、中、重3组，经相同的治疗后，3组完全恢复比例分别为99.3%、95.1%和80.2%，3组有显著统计差异；Ikeda等[22]用回顾性研究评价例面瘫患者，采用回归分析House-Brackmann面神经分级系统评价对预后的影响，结果显示分级程度越重，恢复越差，发病1个月以后分级仍在Ⅲ级以上的患者超过50％难以完全恢复；其他一些相关研究结果都支持这一结论[23,24,25]。
3．面神经电生理：
多种神经电生理检测用于面神经损伤及预后的评估，研究较多并在临床常用的有面神经电图(facialelectroneurography,ENoG)、瞬目反射(blinkreflextest，BR)和肌电图(electromyography，EMG)。其中以ENoG使用最广，ENoG客观测量和记录肌肉运动单位复合电位波幅缺失情况，通过衡量神经纤维变性的数量来评估面神经损伤情况，它检测茎乳孔以外的面神经纤维变性情况，并较早用于贝尔麻痹预后评估[26]，而ENoG结合BR能更好评价面神经损伤及预后恢复[27]。通过波幅损伤评估预后各家的研究结论不尽相同，但大体认为损伤达到95％是分界线，如果损伤达到95％将不可恢复，即使行面神经减压手术治疗[28]；如果损伤达到90%，在14d内行手术治疗可以改善预后，合并有疱疹的患者如果损伤达到85％将难以恢复，单纯贝尔麻痹患者神经波幅损伤达到80%~85％和85%~90％患者完全恢复比例分别为83.3％和36.4%[14]，损伤在72.63％以下的患者90％都可以完全恢复[29]。最近的1项研究显示单纯贝尔麻痹患者波幅损伤超过82.5%，亨特氏综合征患者超过78％的将难完全恢复[30]。
BR可反映面神经全长。面神经受损时，无论刺激患侧还是健侧均出现患侧BR障碍，在面瘫的急性和亚急性期，BR对面神经残留功能预测的准确率能达到90％以上[31]。损伤严重时因缺乏神经支配，反应电位可以完全消失；轻度受损和处于恢复过程者可见到潜伏期延长和振幅减小。发病后2~3d内BR可以正常，但随病变加重反应也逐渐消失；发病10d以内，如能出现短潜伏期波(R1)，表明预后良好；2~3周以上R1、长潜伏期波(R2)还没恢复的病例，提示预后不良[32]。
面神经兴奋性刺激在20世纪70年代至80年代是面瘫预后的判断指标，但由于它的局限性及电生理技术的发展，现在临床很少使用[33,34]。
(三)合并疾病对预后的影响
糖尿病、高血压、高脂血症是中老年患者最常见的基础疾病。有研究显示，贝尔麻痹患者伴有糖尿病的比率是11.4%，而在67岁以上的患者为28.4%，在30岁及以上患者为16.8%[35]；而40岁以上的人群伴有高血压是面神经炎发病的独立高危因素[8]，研究也显示糖尿病和高血压影响患者的预后功能恢复[15,36,37]。高血脂症是否会影响患者预后目前尚缺乏相关研究，但是目前有研究显示他汀类降脂药的神经毒性与面神经的损伤有潜在的相关性[38]。
(四)早期治疗对预后的影响
有大量的临床证据证实早期皮质类固醇激素治疗能够缩短患者恢复的时间及提高面神经功能的恢复[4,39]，系统评价也进一步证实早期单用激素或激素联合抗病毒药物使用能降低不完全恢复的比例，减少联带运动等后遗症的发生[5,40]。所以在最新的指南中，激素治疗放在治疗的首位，并在72h内使用作为A级推荐[6]。抗病毒药物在贝尔麻痹患者中使用仍是有争议的，没有直接证据证实早期单用抗病毒药物能改善患者预后[41]，但是最近一项网络系统评价显示抗病毒与激素合用有可能使患者获益[42]。
二、贝尔麻痹的管理
贝尔麻痹是临床常见多发病，由于该病影响到患者的面容，患病后患者多会立即就医，并且治愈心切，但是该病的发生、发展及预后恢复根据每位患者的具体情况不同而差别较大，临床上如何根据每位患者的具体情况有效及时地治疗，让患者得到最大程度的恢复而又不过度医疗增加患者的医疗负担，国外的相关指南及处理流程值得借鉴和参考。
(一)贝尔麻痹的诊治流程建议
结合国外指南建议及国内临床现状，贝尔麻痹患者诊治流程建议见图1。
图1贝尔麻痹患者的诊治流程图
Fig.1FlowchartofdiagnosisandtreatmentofBell’spalsy
(二)关于激素和抗病毒治疗
近2年，美国神经病学会和美国耳鼻喉-头颈外科学会均发布了各自的临床指南，旨在为贝尔麻痹患者改善疾病预后和提高护理质量，国内尚无贝尔麻痹的诊断治疗指南[6,43]。2版指南关于激素和抗病毒药物治疗方面做出了相同的建议，且通过不同的方式给出了建议的强度，具体内容见表3。
表3口服激素和抗病毒药物的建议
Tab.3Re白癜风中药药方白癜风治疗中心
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