病例分析臀部及股部特发性冻疮病例报告

获奖名单

答案正确的获奖者

徐西红、玉、刘涛、koalabear、鹿繁修、吴泳、PowerTiger、sunny、一品郭、susy

附详细解析的获奖者

周jing、Dr.Xj、韩飞、rupa

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精彩解析

周Jing：本期答案应该选A冻疮。病例特点为34岁女性患者，臀部、双大腿外侧浸润性红斑一周，边界清楚，皮损中央呈蓝红色，可见毛囊口扩张，伴疼痛，病人有6年指趾反复冻疮史，但无关节疼痛、雷诺现象及其他部位的伴发皮疹。B.狼疮性脂膜炎，又称为深部狼疮，可发于面颊、臀部等，临床常见为深部的皮下结节或斑块，表面呈肤色，多有凹陷，常伴萎缩性的瘢痕，皮疹特点不符合，不考虑此诊断；C.冻疮样狼疮，临床常有指趾冻疮病史，好发于肢端指趾、鼻尖、耳部等，有时与冻疮难鉴别，但常伴有关节疼痛、雷诺现象等系统症状，且常出现其他部位皮疹，此诊断不考虑；D.sweet病，即急性发热性嗜中性皮病，临床常有发热，血中性粒细胞增高，典型皮疹为境界清楚的水肿性红斑，常伴疼痛，结合病史不考虑此诊断。冻疮有一种特殊类型常见于女性股臀部，尤其冷暴露下的肥胖女性更易出现，临床表现为浸润性蓝红色斑，皮损常对称分布，且无其他系统症状。考虑此诊断可能性大。

Dr.Xj：本期选择A冻疮，诊断依据为存在既往多次冻疮发病史6年，并且有低温室外工作保暖差等诱因，随后股部臀部急性发病，出现疼痛性红斑，但患者发病部位相对较高，与冻疮常见发病部位(多为面耳鼻手足暴露部位)不同，估计为特殊病例报告原因，排除B狼疮性脂膜炎，属于慢性皮肤病，病程不符，损害位置较深，同时存在结节损害，有压痛，损害也比图例重。排除C冻疮样狼疮，同为慢性皮肤病，病程上就不符合，另外多继发面部盘状红斑狼疮，多有系统损害。排除D选项Sweet病，因为其伴有发热等全身症状，急性起病，并且参照sweet的6条主次要诊断标准，除皮疹形态相似，其余全构不成明确诊断。

韩飞：选A，冻疮。根据患者穿单薄紧身衣物，有室外低温工作史，皮损位置在臀、股部，很容易想到寒冷性脂膜炎，但选项里没有，皮损也不像，从图片上看皮损是环状的斑块，表浅，而脂膜炎的皮损为皮下结节，深在。同样，狼疮性脂膜炎也不考虑，再加上病程仅一周，可能性不大；病史里提到指趾反复冻疮病史，这要考虑到冻疮样狼疮，但如果要是该病，不会反复发生冻疮的趾趾不累及，而臀部和大腿受累，可能性不大；sweet病多有发热，皮损为疼痛性水肿性红斑或斑块，周围可有假水疱形成，跟寒冷关系不大，不考虑；结合患者的低温暴露史和浅表的皮损来看，应该是冻疮，还没有发展到寒冷性脂膜炎那一步。

rupa：答案是A冻疮，B和C都是慢性皮肤型LE，B可以是发生在臀部和股部的疼痛性皮下结节和斑块，但肢体远端通常不会受累，这点与病史中指趾反复冻疮6年不符，而且本病病程慢性，反复发作，通常留下萎缩性瘢痕，而本例只有1周病程不符，还有就是大多数患者会有关节痛和雷诺现象，这也和本例不符。C主要分布于肢端，如手指，足趾，耳部，鼻部肘膝，但一般不发于臀部和股部，与本例不符。寒冷潮湿可加重，但一般不会感觉疼痛。D与寒冷潮湿无关。结合病史，肢端和臀股部发病，临床表现为深在性皮损A都可符合。

往期回顾

有奖病例问答第三季第9期

病史摘要：

患者，女性，34岁，臀部、股部疼痛性皮疹1周。病人有指趾反复冻疮病史6年，无吸烟史及家族类似病史，无关节疼痛、Raynaud现象及其他皮疹。病人为家庭主妇，在室外工作时，最低温度可达6-13℃。冬季常穿单薄紧身衣物。

可能的诊断：

A，冻疮；

B，狼疮性脂膜炎；

C，冻疮样狼疮；

D，Sweet病

正确答案：A，冻疮；（具体请看全文）

摘要

冻疮表现为炎性皮损，主要位于肢端皮肤，与寒冷和潮湿的环境有关。股部冻疮十分罕见，在文献中曾记载与骑马（马术冻疮）或长时间暴露在寒冷和潮湿环境中的娱乐活动相关。本文报道了1例罕见的臀部及股部冻疮病例，患者34岁，健康女性，无骑马或其他高危险活动史。在本例中，由于患者常穿单薄紧身衣物，促进了冻疮发展。

简介

冻疮表现为炎症性皮损，与暴露于寒冷、不结冻和潮湿环境有关。这些炎性皮损表现为瘙痒或疼痛的，红色至紫罗兰色的丘疹、斑块或结节，通常位于四肢、指趾背部、鼻子和耳朵。在一些严重病例中，也可见水疱和溃疡。

已报道一种特殊类型的冻疮，出现在女性骑马者的大腿外侧，或长期暴露于寒冷和潮湿的环境进行娱乐活动人的臀部和股部。本文报道了1例年轻女性臀部和股部特发性冻疮病例，其未暴露于上述提到诱发因素中。

病例摘要

患者，女性，34岁，臀部、股部疼痛性皮疹1周（于1月份就诊）。体格检查显示，在臀部（图1和图2）和大腿（图3和图4）两侧可见红绀病样的丘疹和斑块，其大小在1~10cm(长轴)之间。大多数斑块表现为环状，边缘红色清晰，中央浅青紫色（图4）。

Figure1and2.Erythrocyanoticpapulesandplaqueslocatedbilaterallyonthebuttocks

图1和图2：在臀部两侧可见红绀病样的丘疹和斑块

Figure3and4.Erythrocyanoticplaquelocatedontherightthigh,withanannularshape,aerythematousdistinctedgeandacyanoticcenter.

图3和图4：右股部可见红绀病样斑块，表现为环状，红色清晰边缘，并伴有浅青紫色中心。

患者有指趾反复冻疮病史6年，无吸烟史及家族类似病史。患者否认长期或偶尔服药史。身体质量指数无异常。虽然之前指趾冻疮，但未见其他伴随的体征或症状，如发烧、关节痛、Raynaud现象及其他皮疹。患者为家庭主妇，有时在室外的花园工作，最低温度可达6-13℃。冬季常穿单薄紧身衣物。无其他诱发因素。包括自身免疫标记物（抗核抗体-ANA、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体和抗磷脂抗体），类风湿因子、补体、冷球蛋白、冷凝集素、梅毒、和抗体HIV和B型和C型肝炎等在内的实验室检查呈阴性。

皮肤活检显示，真皮乳头状水肿，血管周围淋巴细胞炎性浸润（图5），并伴有局灶性纤维素样坏死和淋巴细胞性血管炎（图6）。根据病史，临床检查，组织学特征以及实验室检查阴性，确诊为腿部和臀部特发性冻疮。建议患者穿着保暖、宽松衣物；给予缓释硝苯地平30mg，1次/天，以及二丙酸倍他米松软膏。皮损得到改善，治疗10天后几乎完全消退。

Figure5.Papillarydermaledemaandperivascularinflammatorylymphocyticinfiltrate(HEx)

图5.真皮乳头状水肿，血管周围淋巴细胞炎性浸润（HEx）

Figure6.Fibrinoidnecrosisandlymphocyticvasculitis(HEx)

图6：纤维素样坏死和淋巴细胞性血管炎(HEx)

讨论

臀部和股部冻疮由Haxthausen首次描述为“小腿绀红皮病”，随后在年，由Beacham重新定义为与女性骑马相关的马术脂膜炎。从那以后，报道了很多与马术冻疮相关的报道。在这项娱乐活动中，大腿暴露在寒冷环境中，并且穿着紧身骑行服，导致血液供应不足，发展为冻疮。其他临床报告描述了相同的皮损，四名男性和一名女性分别暴露在寒冷和潮湿的环境数小时，穿过河流，雨天骑摩托车。据我们所知，尚未有公开的，未由这些极端的触发因素诱发的股部及臀部特发性冻疮的英文病例报告。然而，先前的临床报告描述了2名年轻女孩，冬季穿紧身牛仔裤搭配低腰带，发展为臀部冻疮。同样，本文患者，穿单薄紧身衣物是诱发臀部和股部冻疮的唯一因素。与其他类型的冻疮一样，硝苯地平似乎有助于缓解皮损和主诉症状。

结论由于本例十分罕见，并且支持易感人群寒冷季节穿着不适合的服饰与腿部冻疮的发展相关的结论，因此报道。

↓↓↓下附英文原文

Abstract

Perniosismanifestsasinflammatorycutaneouslesionsmostlylocatedonacralskininassociationwithcoldanddampconditions.Perniosisofthethighsisquiteun

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