KT综合征的病因临床表现及治疗


K-T综合征是一种先天性周围血管疾患,由法国医师Clipped、Trenaunay首先报道,命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”,主要为一种先天性血管发育异常的表现。

病因

该病为先天性血管畸形,其发病与生活环境无关。

临床表现

1.症状

(1)静脉型

以静脉异常为主,主要包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等。

(2)动脉型

包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;动-静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主。

(3)混合型

兼有静脉型和动脉型特征。

2.体征

本病的主要表现在四肢,尤其以下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一条肢体。主要表现有以下几种。

(1)下肢浅静脉曲张

其发生部位不同于一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧,静脉一般隆起的不明显。

(2)葡萄酒色斑

一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现,往往易被家长误认为是胎记。

(3)一侧肢体的增长或增粗

随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。

(4)患肢皮温增高

通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体温度略高。

治疗原则

目前尚无特效的治疗方法,主要是对症治疗。如肢体长度差超过1.9cm,可垫高健侧鞋跟,以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者,应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗,此法可以控制静脉曲张,减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓型浅静脉炎。对于深静脉通畅、静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可以行局部曲张浅静脉注射硬化剂或激光治疗。对于深静脉缺如的患者,不适用此法。对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿,可先行双侧下肢动脉造影,发现有异常血管,可以栓塞或手术结扎,以期达到迟滞患侧肢体发育,减轻跛行的目的。对有海绵状血管瘤的患儿,可行血管瘤硬化治疗。

来源:李海燕,景在平,毛燕君,张玲娟,等主编.《血管外科实用护理手册》.上海:第二军医大学出版社,.

《血管与腔内血管外科杂志》

.08.27

《血管与腔内血管外科杂志》

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